Definição:
Todo nevo hiper ou hipopigmentado congênito é considerado como anomalia congênita, com a única exceção das manchas mongólicas comuns. Especificar -Número, Tamanho, Localização, Cor e Textura (normal, rugosa, piloso, etc.).
Anotações
Os pequenos nevos pigmentares podem parecer inofensivos, porém todo nevo pigmentar congênito tem alto risco a vir a se malignizar na vida adulta.
Exclui: Lentigo [L81.4], Manchas café com leite [L81.3], Nevo SOE [D22.-], Nevo arâneo [I78.1], Nevo estelar [I78.1], Nevo melanocítico [D22.-], Nevo pigmentado [D22.-].